Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA NF na kg mc., jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc. ani maks. dawki dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek. Dzieci i młodzież. Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; schemat dawkowania, taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka. Krwotoki samoistne. Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich. W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j./kg mc. w 12 h odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 h odstępach. Krwotoki z błon śluzowych. Zaleca się dawkę 50 j./kg mc. co 6 h z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc., nie przekraczając maks. dawki dobowej 200 j./kg mc.). Inne ciężkie krwotoki. W ciężkich krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawkę 100 j/kg mc. w 12 h odstępach. W indywidualnych przypadkach można podawać FEIBA NF w 6 h odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. (Nie należy przekraczać maks. dawki dobowej 200 j/kg mc.!). Zabiegi chirurgiczne. Podawać 50-100 j./kg mc. w 6 h odstępach, zwracając uwagę, by nie przekroczyć maks. dawki dobowej. Profilaktyka. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: zaleca się dawkę 70-100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie lub stopniowo ją zmniejszać. Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): produkt leczniczy można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawkach 50-100 j./kg mc. 2x/dobę, aż miano inhibitora obniży się do <2 j.B. Monitorowanie leczenia. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu leczniczego. Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT) zwykle pokazują tylko niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę kliniczną. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia produktem leczniczym FEIBA NF.
Komentarze [0]